胰腺長在胃上---一例罕見的高胰島素血癥患兒在上海獲救
中新網上海新聞8月29日電 (孫國根) 近日,一個罕見的胰腺長在胃上,導致超低血糖,生命垂危的嬰兒在復旦大學附屬兒科醫院與復旦大學附屬華山醫院PET中心多科室聯合**治療后康復出院?! ≡搵雰簛碜院?,出生第2天因超低血糖導致無力 “吃奶”。在當地醫院住院,采用高糖持續靜脈輸注治療,仍出現持續低血糖繼發驚厥、呼吸暫停,*低血糖僅0.6mmol/L (正常3.9-5.6mmol/L);后轉診至其他??漆t院治療,針對性的采用了多種國內外已知的藥物超高劑量使用,仍無法穩定血糖。后反復住院,血糖波動于1.9-8.0mmol/L之間,依然無法維持正常的生活,遂來復旦大學附屬兒科醫院內分泌遺傳代謝科救治?! ∪朐汉?,為防止低血糖腦病,采用了高糖和胰高血糖素持續靜脈滴注的方法以維持血糖的穩定。經嚴格而細致的診斷流程,*終確認了患兒為先天性高胰島素血癥?! ⑴c并指導本次搶救的復旦大學附屬兒科醫院內分泌遺傳代謝科主任、中國醫師協會青春期健康與醫學專業委員會副主任委員、醫學內分泌學組副組長羅飛宏教授說,先天性胰高血糖素血癥是一種發病率僅為1/25,000-1/50,000罕見疾病,由于遺傳的缺陷導致胰腺不加控制的釋放降血糖的激素--胰島素,從而引發不同程度的低血糖,患者救治不及時通常導致不同程度的腦損傷,表現為癲癇,智力低下,重者死亡?! ∫业交純翰∫?,必須先找到病灶,于是呼請復旦大學附屬華山醫院PET中心管一暉主任協助,經過18F-DOPA PET顯像,患兒的病灶很快得到確診,影像數據提示患兒胰腺的病灶并未位于胰腺內部,而是罕見的出現在胃部,但隨后通過消化科胃鏡多部位活檢均未發現病灶,這種情況在國際上尚無先例報道。在國內已知可用藥物中對該患兒均無效的情況下,手術是切除該病灶的**方法。于是,為了患兒的生命和以后的健康生活,不辜負患兒家長的期望,復旦大學附屬兒科醫院醫務科、內分泌遺傳代謝科、外科、消化科、麻醉科、重癥醫學科、倫理辦公室等專家反復多次組織討論,以尋求*安全的治療手術治療,*后確定由外科董巋然主任采用腹腔鏡手術探查PET-CT提示的病灶部位,結果發現患兒的胰腺存在發育畸形。正常的胰腺類似舌頭,是一根長條形的結構,而患兒的胰腺在胰腺的中部長出一個罕見的“凸起”,并黏連在胃竇部;而出現胰島素分泌異常的原因正是這“凸起”粘附并在胃壁的胰腺在“作祟”。董教授經過細致的分離非常完整的切除了這異位胰腺?! 〗涍^10天左右的術后康復,目前患兒已經停用所有藥物、自主飲食,血糖正常穩定,8月28日康復出院。